Angeborene Herzfehler

Angeborene Herzfehler

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Kardiologie und Angiologie
Frankfurt

Kardiologie / Interventionelle Kardiologie
München

Informationen zum Bereich Angeborene Herzfehler

Angeborene Herzfehler Häufigkeit

Recht häufig treten bei Neugeborenen angeborene Herzfehler auf. So weisen 10-12 von 1000 Lebendgeborenen einen Herzfehler auf. Früher sind in dieser Erkrankungsgruppe viele der Patienten sehr schnell verstorben, 25% im Säuglingsalter und weitere 60% in den ersten beiden Lebensjahren. Heute erreicht Dank des medizinischen Fortschritts auf dem Gebiet der Kinderherzchirurgie über 90% der Betroffenen das Erwachsenenalter.

Welche Formen der AHF gibt es?

AHF umfassen ein weites Spektrum an Erkrankungen zu denen unter anderem die Obergruppe der Verengung großer Gefäße oder Herzklappen gehört, z.B. Pulmonalstenose , Aortenisthmusstenose oder Aortenklappenstenose.

Des Weiteren gibt es Erkrankungen unter den angeborenen Herzfehlern bei denen es zur Ausbildung sogenannter „Rechts-Links-Shunts“ kommt. Dabei treten irreguläre Verbindungen zwischen dem rechten und linken Herzanteil auf, sodass sich sauerstoffarmes und sauerstoffreiches Blut fälschlicherweise vermischen.

Häufige angeborene Herzfehler

Die häufigste Form (50% der angeborenen Herzfehler) bei diesen Rechts-Links-Shunts sind Ventrikelseptumdefekte (VSD) bei denen die Herzscheidewand zwischen den Herzkammern ein oder mehrere Löcher aufweist.

Darüber hinaus gibt es beispielsweise Vorhofseptumdefekte (ASD) , kombinierte atrioventrikuläre Septumdefekte (AVSD), den persistierenden Ductus Arteriosus Botalli (=Ductus arteriosus persistens, PDA) oder die Fallot´ Tetralogie , die ein Komplex mehrerer Fehlbildungen des Herz-Kreislauf-Systems ist.

Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

Bei dem hypoplastischen Linksherzsyndrom (HLHS) kommt es zu einem Symptomkomplex mit einer Verengung der Herzklappen des linken Herzens, ausgeprägter Hypoplasie (Minderentwicklung) der linken Herzkammer und Hypoplasie der an das Herz anschließenden großen Gefäße (Hauptschlagader, u.a.). Unbehandelt versterben bis zu 95% der Neugeborenen innerhalb der ersten 10 Lebenstage. Als Therapie steht nur eine Herzoperation zur Verfügung. Jedoch ist auch hierbei die Prognose nur eingeschränkt langfristig gut.

Seltene angeborene Herzfehler

Es gibt auch die sehr seltene Form (unter 1% der AHF) der totalen Lungenvenenfehlmündung (TAPVC) . Dabei fließt das mit Sauerstoff angereicherte Blut aus der Lunge über die Lungenvenen fälschlicherweise wieder in den rechten Herzanteil, der zur Lunge zurückführt. Eigentlich muss das Blut aus der Lungen über das linke Herz in den Körper gepumpt werden. Die Versorgung des Körpers mit Sauerstoff kann hier nur durch einen Rechts-Links-Shunt über einen Scheidewanddefekt erfolgen. Unbehandelt sterben die meisten Kinder im Laufe des ersten Lebensjahres.

Bei einer kompletten Transposition der großen Arterien (TGA, D-TGA) kommt es zu drastischen Veränderungen des Blutkreislaufes aufgrund von Fehlbildungen während der Gefäßentwicklung. Bei diesem Krankheitsbild ist die Aorta (Hauptschlagader) nach rechts (lat. dexter=rechts, Dextroposition der Aorta = D -TGA) verlagert. Dadurch kommt es zu einer Parallelschaltung des Lungen- und Körperkreislaufes, die im Regelfall hintereinander geschalten sind. Deshalb könnte eigentlich kein sauerstoffreiches Blut mehr in den Körperkreislauf gelangen nachdem es im Lungenkreislauf mit Sauerstoff aufgesättigt wurde. Nur durch zusätzliche Querverbindungen zwischen den Kreisläufen (z.B. Septumdefekte, persistierender Ductus arteriosus) ist ein Überleben möglich. Die Neugeborenen entwickeln in den Stunden nach der Geburt meist eine schwere Zyanose (Blaufärbung) als Zeichen der Sauerstoffunterversorgung.

Was sind die Ursachen für angeborene Herzfehler?

Das menschliche Herz entwickelt sich schon sehr früh in der Embryonalzeit. So beginnt die Ausbildung des Herzens bereits ab dem 18. oder 19. Tag nach der Befruchtung der Eizelle. In der 3.- 8. Schwangerschaftswoche erfolgt die Herzentwicklung und hierbei können durch eine fehlerhafte Organbildung angeborene Herzerkrankungen entstehen.

Bei über 90% der Patienten geht man von einer multifaktoriellen Ursache für die Krankheit aus. Das heißt es spielen viele verschiedene Faktoren eine Rolle bei der Krankheitsentstehung und man kennt bis heute nur wenige eindeutig. Oft bleibt der Grund für die Ausbildung des Herzfehlers unklar.

Wichtige Risikofaktoren sind beispielsweise Stoffwechselerkrankungen der Mutter (Phenylketonurie, Diabetes mellitus Typ I), die in der Frühschwangerschaft schlecht eingestellt sind. Auch ist bekannt, dass Drogenkonsum, Alkohol oder die Einnahme bestimmter Medikamente durch die Schwangere Herzerkrankungen beim Kind hervorrufen können. Bestimmte Infektionen, vor allem durch Viren, z.B. Röteln sind auch entscheidende Faktoren. Chromosomale Defekte, wie beispielsweise die Trisomie 21 (Down-Syndrom), oder Syndrome wie das Turner-Syndrom oder Marfan-Syndrom gehen häufig mit Herzfehlern von Geburt an einher.

Was sind Symptome angeborener Herzfehler?

Patienten mit angeborenen Herzfehlern weisen nach der Geburt Zeichen mangelhafter Sauerstoffversorgung auf. Sie zeigen eine Zyanose, also eine Blaufärbung der Haut und Schleimhäute, vor allem an Lippen und Nägeln. Betroffene Kinder atmen meist schnell, entwickeln Ödeme (geschwollene Beine und Arme), schwitzen vermehrt und haben oftmals Herzrasen (Tachykardie) .

Die Neugeborenen haben oft Schwierigkeiten beim Trinken, sind antriebslos und schlaff. Es kann zu Gedeihstörungen bei den Patienten kommen, die sich auszeichnen durch schlechte Gewichtszunahme oder Wachstum, zum Teil auch durch motorische oder geistige Entwicklungsverzögerungen.

Wie kann man angeborene Herzfehler diagnostizieren?

Als wichtige Basis steht an erster Stelle der Diagnostik eine sorgfältige klinische Untersuchung, die in den meisten Fällen schon richtungsweisend ist. Dabei wird der Patient ausführlich körperlich untersucht.

An nichtinvasiver Diagnostik stehen die Blutdruckmessung, das EKG und die Echokardiografie zur Verfügung. Die Echokardiografie, bei der das Herz mittels Ultraschallgerät untersucht wird, stellt in der heutigen Medizin bei der Feststellung angeborener Herzfehler die wichtigste Untersuchungsmethode dar.

Zu den invasiven Untersuchungsmethoden zählen die Herzkatheteruntersuchung und die Angiografie. Die Herzkatheteruntersuchung ist vor allem aufgrund der zusätzlichen Möglichkeit einer direkten Therapie interessant. So besteht bei interventionellen Katheterverfahren die Option Klappen- und Gefäßstenosen durch Ballons aufzuweiten oder Shunts (Löcher) zwischen den Herzräumen zu verschließen.

Als zusätzliche Untersuchung gibt es noch die MRT (Magnetresonanztomografie). Diese Untersuchung hat den Vorteil fehlender Strahlenbelastung und kann das Herz exakt in 3D darstellen, jedoch müssen Säuglinge und Kleinkinder für diese Untersuchung in Narkose gelegt werden. Im Gegensatz dazu tritt bei der CT (Computertomografie) eine Strahlenbelastung auf, aber die Untersuchung kann schneller erfolgen, sodass keine Narkose für die jungen Patienten nötig ist.

Wie können angeborene Herzfehler behandelt werden?

Ganz allgemein unterscheidet man bei der Therapie angeborener Herzerkrankungen operative und minimalinvasive (Katheter-) Verfahren. Jede dieser Therapien hat das Ziel Shunts zu verschließen, vorhandene Engstellen aufzuweiten oder defekte Klappen zu reparieren.

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Bei einer kleineren Gruppe angeborener Herzfehler, z. B. einem Kammerseptumdefekt (VSD) oder einem Vorhofseptumdefekt (ASD), ist der Defekt durch eine Operation oder einen Eingriff mit einem Katheter komplett beseitigbar. Diese Patienten werden durch den Eingriff geheilt und sie haben danach ein regulär funktionierendes Herz. Bei dem Großteil angeborener Herzfehler kann jedoch nur eine korrigierende Operation durchgeführt werden, so dass nach dem Eingriff immer nur ein „ausgebessertes“ Herz besteht.

Sehr schwere Herzfehler bei Kindern in schlechtem Allgemeinzustand erlauben manchmal nur eine Palliativoperation. Diese Operationen sollen dem Herzen ermöglichen zwei getrennte Blutkreisläufe zu versorgen und möglichst eine Vermischung von sauerstoffreichem und sauerstoffarmem Blut zu vermeiden, um die Zyanose zu verringern oder zu beseitigen.

Die einzelnen operativen und interventionellen Therapiemöglichkeiten für die verschiedenen angeborenen Herzfehler sind sehr spezifisch. Nehmen Sie bei speziellen Fragen Kontakt zu einem Spezialisten, in diesem Fall einem Kinderherzchirurgen, auf.

Wie ist die Lebenserwartung für Patienten mit angeborenen Herzfehlern?

Inzwischen erreicht über 90% aller Patienten mit angeborenen Herzfehlern das Erwachsenenalter. Betroffene bei denen nur korrigierende Eingriffe möglich sind, benötigen jedoch während ihres gesamten Lebens spezielle Betreuung durch einen Kardiologen. Wenn es durch einen Eingriff zu einer kompletten Korrektur des Herzfehlers kommt (z.B. Verschluss eines Lochs in der Herzscheidewand), haben die Patienten inzwischen eine normale Lebenserwartung.

Quellen

Kurzlehrbuch Embryologie, Urban & Fischer, Susanne Schulze, 2006

Innere Medizin, Gerd Herold, 2014

Pädiatrie, Duale Reihe, Thieme, Ludwig Gortner, Sascha Meyer, Friedrich Carl Sitzmann, 4. Auflage, 2012

Источник: www.primomedico.com

Angeborene Herzfehler

Herzfehler — Unter einem Herzfehler (auch Herzfehlbildung, Herzvitium) versteht man eine angeborene oder erworbene Strukturbesonderheit des Herzens oder angrenzender Gefäße, die zu Funktionseinschränkungen des Herz Kreislauf Systems oder des Herz Lungen… … Deutsch Wikipedia

Herzfehler — Hẹrz|feh|ler 〈m. 3〉 Störung der Herztätigkeit * * * Hẹrz|feh|ler, der: Abweichung vom normalen Bau des Herzens, die zu Störungen der Herztätigkeit führt: einen H. haben. * * * Herzfehler, Vitium cọrdis, Sammelbezeichnung für angeborene oder… … Universal-Lexikon

Herzfehler — Hẹrz·feh·ler der; ein (angeborener) Defekt am Herzen, durch den das Herz nicht normal arbeitet <einen Herzfehler haben; jemanden wegen eines Herzfehlers operieren> … Langenscheidt Großwörterbuch Deutsch als Fremdsprache

Cardiale Fehlbildung — Unter einem Herzfehler (auch Herzfehlbildung, Herzvitium) versteht man eine angeborene oder erworbene Strukturbesonderheit des Herzens oder angrenzender Gefäße, die zu Funktionseinschränkungen des Herz Kreislauf Systems oder des Herz Lungen… … Deutsch Wikipedia

Herzfehlbildung — Unter einem Herzfehler (auch Herzfehlbildung, Herzvitium) versteht man eine angeborene oder erworbene Strukturbesonderheit des Herzens oder angrenzender Gefäße, die zu Funktionseinschränkungen des Herz Kreislauf Systems oder des Herz Lungen… … Deutsch Wikipedia

Herzvitien — Unter einem Herzfehler (auch Herzfehlbildung, Herzvitium) versteht man eine angeborene oder erworbene Strukturbesonderheit des Herzens oder angrenzender Gefäße, die zu Funktionseinschränkungen des Herz Kreislauf Systems oder des Herz Lungen… … Deutsch Wikipedia

Herzvitium — Unter einem Herzfehler (auch Herzfehlbildung, Herzvitium) versteht man eine angeborene oder erworbene Strukturbesonderheit des Herzens oder angrenzender Gefäße, die zu Funktionseinschränkungen des Herz Kreislauf Systems oder des Herz Lungen… … Deutsch Wikipedia

Vitien — Unter einem Herzfehler (auch Herzfehlbildung, Herzvitium) versteht man eine angeborene oder erworbene Strukturbesonderheit des Herzens oder angrenzender Gefäße, die zu Funktionseinschränkungen des Herz Kreislauf Systems oder des Herz Lungen… … Deutsch Wikipedia

Vitium — Unter einem Herzfehler (auch Herzfehlbildung, Herzvitium) versteht man eine angeborene oder erworbene Strukturbesonderheit des Herzens oder angrenzender Gefäße, die zu Funktionseinschränkungen des Herz Kreislauf Systems oder des Herz Lungen… … Deutsch Wikipedia

Vitium cordis — Unter einem Herzfehler (auch Herzfehlbildung, Herzvitium) versteht man eine angeborene oder erworbene Strukturbesonderheit des Herzens oder angrenzender Gefäße, die zu Funktionseinschränkungen des Herz Kreislauf Systems oder des Herz Lungen… … Deutsch Wikipedia

Kinderkardiologie — Die Kinderkardiologie ist ein eigenständiger Zweig der Kinderheilkunde, der eng mit der Kinderherzchirurgie (Teil der Chirurgie) verbunden ist. Um Herzfehler so früh und so weitgehend wie möglich zu beheben, bevor Folgeschäden auftreten, ist eine … Deutsch Wikipedia

Источник: translate.academic.ru

Angeborene Herzfehler

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Frankfurt

Kardiologie / Interventionelle Kardiologie
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Angeborene Herzfehler Häufigkeit

Recht häufig treten bei Neugeborenen angeborene Herzfehler auf. So weisen 10-12 von 1000 Lebendgeborenen einen Herzfehler auf. Früher sind in dieser Erkrankungsgruppe viele der Patienten sehr schnell verstorben, 25% im Säuglingsalter und weitere 60% in den ersten beiden Lebensjahren. Heute erreicht Dank des medizinischen Fortschritts auf dem Gebiet der Kinderherzchirurgie über 90% der Betroffenen das Erwachsenenalter.

Welche Formen der AHF gibt es?

AHF umfassen ein weites Spektrum an Erkrankungen zu denen unter anderem die Obergruppe der Verengung großer Gefäße oder Herzklappen gehört, z.B. Pulmonalstenose , Aortenisthmusstenose oder Aortenklappenstenose.

Des Weiteren gibt es Erkrankungen unter den angeborenen Herzfehlern bei denen es zur Ausbildung sogenannter „Rechts-Links-Shunts“ kommt. Dabei treten irreguläre Verbindungen zwischen dem rechten und linken Herzanteil auf, sodass sich sauerstoffarmes und sauerstoffreiches Blut fälschlicherweise vermischen.

Häufige angeborene Herzfehler

Die häufigste Form (50% der angeborenen Herzfehler) bei diesen Rechts-Links-Shunts sind Ventrikelseptumdefekte (VSD) bei denen die Herzscheidewand zwischen den Herzkammern ein oder mehrere Löcher aufweist.

Darüber hinaus gibt es beispielsweise Vorhofseptumdefekte (ASD) , kombinierte atrioventrikuläre Septumdefekte (AVSD), den persistierenden Ductus Arteriosus Botalli (=Ductus arteriosus persistens, PDA) oder die Fallot´ Tetralogie , die ein Komplex mehrerer Fehlbildungen des Herz-Kreislauf-Systems ist.

Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

Bei dem hypoplastischen Linksherzsyndrom (HLHS) kommt es zu einem Symptomkomplex mit einer Verengung der Herzklappen des linken Herzens, ausgeprägter Hypoplasie (Minderentwicklung) der linken Herzkammer und Hypoplasie der an das Herz anschließenden großen Gefäße (Hauptschlagader, u.a.). Unbehandelt versterben bis zu 95% der Neugeborenen innerhalb der ersten 10 Lebenstage. Als Therapie steht nur eine Herzoperation zur Verfügung. Jedoch ist auch hierbei die Prognose nur eingeschränkt langfristig gut.

Seltene angeborene Herzfehler

Es gibt auch die sehr seltene Form (unter 1% der AHF) der totalen Lungenvenenfehlmündung (TAPVC) . Dabei fließt das mit Sauerstoff angereicherte Blut aus der Lunge über die Lungenvenen fälschlicherweise wieder in den rechten Herzanteil, der zur Lunge zurückführt. Eigentlich muss das Blut aus der Lungen über das linke Herz in den Körper gepumpt werden. Die Versorgung des Körpers mit Sauerstoff kann hier nur durch einen Rechts-Links-Shunt über einen Scheidewanddefekt erfolgen. Unbehandelt sterben die meisten Kinder im Laufe des ersten Lebensjahres.

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Bei einer kompletten Transposition der großen Arterien (TGA, D-TGA) kommt es zu drastischen Veränderungen des Blutkreislaufes aufgrund von Fehlbildungen während der Gefäßentwicklung. Bei diesem Krankheitsbild ist die Aorta (Hauptschlagader) nach rechts (lat. dexter=rechts, Dextroposition der Aorta = D -TGA) verlagert. Dadurch kommt es zu einer Parallelschaltung des Lungen- und Körperkreislaufes, die im Regelfall hintereinander geschalten sind. Deshalb könnte eigentlich kein sauerstoffreiches Blut mehr in den Körperkreislauf gelangen nachdem es im Lungenkreislauf mit Sauerstoff aufgesättigt wurde. Nur durch zusätzliche Querverbindungen zwischen den Kreisläufen (z.B. Septumdefekte, persistierender Ductus arteriosus) ist ein Überleben möglich. Die Neugeborenen entwickeln in den Stunden nach der Geburt meist eine schwere Zyanose (Blaufärbung) als Zeichen der Sauerstoffunterversorgung.

Was sind die Ursachen für angeborene Herzfehler?

Das menschliche Herz entwickelt sich schon sehr früh in der Embryonalzeit. So beginnt die Ausbildung des Herzens bereits ab dem 18. oder 19. Tag nach der Befruchtung der Eizelle. In der 3.- 8. Schwangerschaftswoche erfolgt die Herzentwicklung und hierbei können durch eine fehlerhafte Organbildung angeborene Herzerkrankungen entstehen.

Bei über 90% der Patienten geht man von einer multifaktoriellen Ursache für die Krankheit aus. Das heißt es spielen viele verschiedene Faktoren eine Rolle bei der Krankheitsentstehung und man kennt bis heute nur wenige eindeutig. Oft bleibt der Grund für die Ausbildung des Herzfehlers unklar.

Wichtige Risikofaktoren sind beispielsweise Stoffwechselerkrankungen der Mutter (Phenylketonurie, Diabetes mellitus Typ I), die in der Frühschwangerschaft schlecht eingestellt sind. Auch ist bekannt, dass Drogenkonsum, Alkohol oder die Einnahme bestimmter Medikamente durch die Schwangere Herzerkrankungen beim Kind hervorrufen können. Bestimmte Infektionen, vor allem durch Viren, z.B. Röteln sind auch entscheidende Faktoren. Chromosomale Defekte, wie beispielsweise die Trisomie 21 (Down-Syndrom), oder Syndrome wie das Turner-Syndrom oder Marfan-Syndrom gehen häufig mit Herzfehlern von Geburt an einher.

Was sind Symptome angeborener Herzfehler?

Patienten mit angeborenen Herzfehlern weisen nach der Geburt Zeichen mangelhafter Sauerstoffversorgung auf. Sie zeigen eine Zyanose, also eine Blaufärbung der Haut und Schleimhäute, vor allem an Lippen und Nägeln. Betroffene Kinder atmen meist schnell, entwickeln Ödeme (geschwollene Beine und Arme), schwitzen vermehrt und haben oftmals Herzrasen (Tachykardie) .

Die Neugeborenen haben oft Schwierigkeiten beim Trinken, sind antriebslos und schlaff. Es kann zu Gedeihstörungen bei den Patienten kommen, die sich auszeichnen durch schlechte Gewichtszunahme oder Wachstum, zum Teil auch durch motorische oder geistige Entwicklungsverzögerungen.

Wie kann man angeborene Herzfehler diagnostizieren?

Als wichtige Basis steht an erster Stelle der Diagnostik eine sorgfältige klinische Untersuchung, die in den meisten Fällen schon richtungsweisend ist. Dabei wird der Patient ausführlich körperlich untersucht.

An nichtinvasiver Diagnostik stehen die Blutdruckmessung, das EKG und die Echokardiografie zur Verfügung. Die Echokardiografie, bei der das Herz mittels Ultraschallgerät untersucht wird, stellt in der heutigen Medizin bei der Feststellung angeborener Herzfehler die wichtigste Untersuchungsmethode dar.

Zu den invasiven Untersuchungsmethoden zählen die Herzkatheteruntersuchung und die Angiografie. Die Herzkatheteruntersuchung ist vor allem aufgrund der zusätzlichen Möglichkeit einer direkten Therapie interessant. So besteht bei interventionellen Katheterverfahren die Option Klappen- und Gefäßstenosen durch Ballons aufzuweiten oder Shunts (Löcher) zwischen den Herzräumen zu verschließen.

Als zusätzliche Untersuchung gibt es noch die MRT (Magnetresonanztomografie). Diese Untersuchung hat den Vorteil fehlender Strahlenbelastung und kann das Herz exakt in 3D darstellen, jedoch müssen Säuglinge und Kleinkinder für diese Untersuchung in Narkose gelegt werden. Im Gegensatz dazu tritt bei der CT (Computertomografie) eine Strahlenbelastung auf, aber die Untersuchung kann schneller erfolgen, sodass keine Narkose für die jungen Patienten nötig ist.

Wie können angeborene Herzfehler behandelt werden?

Ganz allgemein unterscheidet man bei der Therapie angeborener Herzerkrankungen operative und minimalinvasive (Katheter-) Verfahren. Jede dieser Therapien hat das Ziel Shunts zu verschließen, vorhandene Engstellen aufzuweiten oder defekte Klappen zu reparieren.

Bei einer kleineren Gruppe angeborener Herzfehler, z. B. einem Kammerseptumdefekt (VSD) oder einem Vorhofseptumdefekt (ASD), ist der Defekt durch eine Operation oder einen Eingriff mit einem Katheter komplett beseitigbar. Diese Patienten werden durch den Eingriff geheilt und sie haben danach ein regulär funktionierendes Herz. Bei dem Großteil angeborener Herzfehler kann jedoch nur eine korrigierende Operation durchgeführt werden, so dass nach dem Eingriff immer nur ein „ausgebessertes“ Herz besteht.

Sehr schwere Herzfehler bei Kindern in schlechtem Allgemeinzustand erlauben manchmal nur eine Palliativoperation. Diese Operationen sollen dem Herzen ermöglichen zwei getrennte Blutkreisläufe zu versorgen und möglichst eine Vermischung von sauerstoffreichem und sauerstoffarmem Blut zu vermeiden, um die Zyanose zu verringern oder zu beseitigen.

Die einzelnen operativen und interventionellen Therapiemöglichkeiten für die verschiedenen angeborenen Herzfehler sind sehr spezifisch. Nehmen Sie bei speziellen Fragen Kontakt zu einem Spezialisten, in diesem Fall einem Kinderherzchirurgen, auf.

Wie ist die Lebenserwartung für Patienten mit angeborenen Herzfehlern?

Inzwischen erreicht über 90% aller Patienten mit angeborenen Herzfehlern das Erwachsenenalter. Betroffene bei denen nur korrigierende Eingriffe möglich sind, benötigen jedoch während ihres gesamten Lebens spezielle Betreuung durch einen Kardiologen. Wenn es durch einen Eingriff zu einer kompletten Korrektur des Herzfehlers kommt (z.B. Verschluss eines Lochs in der Herzscheidewand), haben die Patienten inzwischen eine normale Lebenserwartung.

Quellen

Kurzlehrbuch Embryologie, Urban & Fischer, Susanne Schulze, 2006

Innere Medizin, Gerd Herold, 2014

Pädiatrie, Duale Reihe, Thieme, Ludwig Gortner, Sascha Meyer, Friedrich Carl Sitzmann, 4. Auflage, 2012

Источник: www.primomedico.com

Angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter

Angeborene Herzfehler stellen die häufigsten angeborenen Erkrankungen dar. Die Herzfehler müssen nicht unmittelbar nach der Geburt bemerkt werden, sondern können oftmals jahrelang bis ins Erwachsenenalter hinein unbemerkt bleiben. Bei der Diagnostik und Therapie stehen Sie als unser Patient stets im Mittelpunkt unseres Handelns.

Wir helfen Ihnen bei

Zu den häufigsten angeborenen Herzfehlern im Erwachsenenalter, die wir in unserer Klinik behandeln, zählen:

  • Vorhofseptumdefekt (ASD)
    Bei einem Vorhofseptumdefekt existiert ein Loch in der Trennwand zwischen den Vorhöfen. Es werden je nach anatomischer Lage unterschiedliche Formen beschrieben. Dieser Defekt führt zu einer Mehrarbeit des Herzens (im Sinne einer Volumenbelastung), welche im Alter nicht mehr kompensiert werden kann. Einschränkungen der körperlichen Leistungsfähigkeit sind die Folge. Ferner entwickeln sich Spätfolgen wie eine Herzmuskelschwäche, Herzrhythmusstörungen und ein Hochdruck im Lungenkreislauf. Oftmals können wir einen solchen Vorhofseptumdefekt heutzutage katheter-interventionell verschließen. Bei anatomisch ungünstigen Verhältnissen oder einem sehr großen Defekt kommt der operative Verschluss mittels Direktnaht oder das Rekonstruieren aus dem körpereigenen Herzbeutel unter Zuhilfenahme der Herz-Lungen-Maschine zum Einsatz.
  • PFO (persistierende Foramen ovale)
    Das Foramen ovale ist bereits beim Fötus im Mutterleib vorhanden und dient der Umgehung des Lungenkreislaufs, da die Lungen beim Fötus noch nicht funktionsfähig sind. Für gewöhnlich verschließt sich dieses Loch unmittelbar nach der Geburt beim ersten Atemzug. Bei etwa 30 % der Bevölkerung jedoch bleibt das Foramen ovale auch nach der Geburt weiter geöffnet. Die Mehrzahl der Betroffenen leben mit einem offenen Foramen ovale ein Leben lang ohne Beschwerden oder Komplikationen. In einigen Fällen jedoch können Blutgerinnsel aus den Beinvenen durch das offene Foramen ovale in das Gefäßsystem des Gehirns verschleppt werden und dort eine akute Durchblutungsstörung (Schlaganfall) verursachen. In diesem Fall wenden unsere Experten die gleiche Therapie wie beim Vorhofseptumdefekt an.
  • Bikuspide Aortenklappe
    Hierbei handelt es sich um eine angeborene Fehlanlage der Aortenklappe (eine der 4 Herzklappen). Die Aortenklappe weist hier lediglich 2 Klappentaschen auf, normalerweise sind es 3 Klappentaschen (trikuspide Aortenklappe). Etwa 0,5 % bis 2 % der Menschen sind von dieser Veränderung betroffen. Sehr häufig geht diese angeborene Klappenveränderung mit anderen Erkrankungen einher. Bei etwa einem Fünftel der Betroffenen entwickelt sich eine operationsbedürftige Fehlfunktion der Aortenklappe (hochgradige Aortenklappenverengung). Zudem weisen einige Betroffene dieser Klappenfehlanlage eine Erweiterung der Hauptschlagader (Aortenaneurysma) auf. Ferner führt diese Veränderung zu einer erhöhten Anfälligkeit für Entzündungen der Aortenklappe, der sogenannten Endokarditis. Bei den genannten Fehlfunktionen der bikuspiden Aortenklappe führen wir in der Regel einen chirurgischen Aortenklappenersatz durch.
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Wir informieren und beraten Sie umfassend zu Ihrem Krankheitsbild, einer möglichen Behandlung sowie zu deren Erfolgsaussichten und Risiken. Bitte scheuen Sie sich nicht, uns Ihre Fragen zu stellen – wir beantworten diese gern.

Источник: www.asklepios.com

Wie Herzfehler zu Herzinsuffizienz führen können

Eine Herzschwäche, medizinisch Herzinsuffizienz, kann viele Ursachen haben. Eine davon wurde lange unterschätzt und ist erst in den letzten Jahren in den Fokus gerückt: angeborene Herzfehler. Sie können jahrelang unerkannt bleiben und erst im Erwachsenenalter entdeckt werden. Aber auch Personen, die in ihrer Kindheit aufgrund von Herzfehlern in medizinischer Behandlung waren, sind gefährdet, eine Herzinsuffizienz zu erleiden. Erfahren Sie mehr zu den Hintergründen und vorbeugenden Möglichkeiten.

Der häufigste angeborene Herzfehler ist der Ventrikelseptumdefekt

Ein Prozent aller neu geborenen Kinder weisen einen Herzfehler auf – damit ist er die häufigste angeborene Erkrankung. 1 In Industrienationen mit guter medizinischer Versorgung können die meisten dieser Fehlbildungen gut behandelt werden, sodass die Kinder das Erwachsenenalter erreichen. Allerdings werden angeborene Herzfehler nur in Ausnahmefällen vollständig geheilt. Die meisten Patienten haben auch als Erwachsene mit den Folgen zu kämpfen. Nicht selten sind erneute Operationen nötig und die Gefahr für Erkrankungen wie Herzrhythmusstörungen, Bluthochdruck oder Herzinsuffizienz ist erhöht.

Selbsttest Herzinsuffizienz

Unter angeborene Herzfehler fällt eine Vielzahl an Fehlbildungen, die die zu- und abführenden Gefäße des Herzens oder das Herz selbst betreffen können. Der häufigste Herzfehler ist mit 30 bis 35 Prozent der Ventrikelseptumdefekt. 2 Bei diesem Loch im Herzen besteht eine Verbindung zwischen den Herzkammern, welche bei einem gesunden Herzen nicht vorhanden ist. In der Folge fließt Blut von der linken in die rechte Herzkammer. Dadurch entsteht ein Druckverlust, den das Herz durch Mehrarbeit ausgleicht, was wiederrum zur Herzinsuffizienz führen kann.

Nach dem Ventrikelseptumdefekt gibt es weitere angeborene Herzfehler, beispielsweise:

  • persistierendes Foramen ovale (Loch zwischen den Vorhöfen, welches sich nach der Geburt nicht vollständig schließt)
  • Atriumseptumdefekt (Defekt der Herzscheidewand im Vorhof)
  • Fehlbildungen der Herzklappen

Die Ursachen für angeborene Herzfehlbildungen sind vielfältig: genetische Defekte wie Trisomie 21, Erkrankungen der Mutter (zum Beispiel Diabetes mellitus, Röteln) oder die Einnahme von Medikamenten oder Drogen der Mutter während der Schwangerschaft (zum Beispiel Alkohol).

Herzfehler können unterschiedlich stark ausfallen: Manche Patienten haben gleich mehrere und benötigen Operationen. Andere Fehlbildungen sind nur gering ausgeprägt und bedürfen zunächst keiner Behandlung. Und manche Betroffenen erfahren erst als Erwachsene davon, dass sie eine Herzfehlbildung haben – etwa, wenn eine Herzinsuffizienz auftritt.

Auch die Symptome für eine Herzfehlentwicklung sind je nach Schweregrad verschieden. Bei Neugeborenen fallen oftmals Gedeihstörungen und veränderte Herztöne auf. Betroffene leiden zudem vermehrt unter einer eingeschränkten Belastbarkeit, häufigen Lungeninfekten oder Herzstolpern.

Herzfehler als Ursache für Herzinsuffizienz

Eine Herzinsuffizienz ist eine schwere Erkrankung. Denn wenn das Herz zu schwach ist, ausreichend Blut durch den Körper zu pumpen, hat das Folgen: Erschöpfung und geringe Belastbarkeit über Wassereinlagerungen (Ödeme) bis hin zu Atemnot sind typische Symptome. Ein angeborener Herzfehler kann dafür verantwortlich sein:

  • Wurde die Fehlentwicklung des Herzens schon in der Kindheit erkannt und operiert, kann es im Laufe der Jahre trotzdem zur Verschlechterung kommen. Beispielsweise ist es möglich, dass eine operierte Herzklappe undicht wird, woraus sich unbehandelt eine Herzschwäche entwickeln kann. Auch wenn eine Herzkammer übermäßigen Belastungen ausgesetzt ist, besteht die Gefahr, dass die Herzleistung mit der Zeit nachlässt. 3
  • Jahrelang unerkannte Herzfehler können das Herz stark beanspruchen. Ein Beispiel dafür ist ein Loch im Herzen, durch das kontinuierlich Blut hindurchtritt. Auch kleine Mengen können über die Jahre das Herz belasten.

Was kann einer Herzschwäche vorbeugen? Patienten, die von ihrem angeborenen Herzfehler wissen, sollten sich auch nach erfolgreicher Behandlung regelmäßig untersuchen lassen. So kann eine Herzschwäche frühzeitig erkannt und therapiert werden. Ansonsten ist es wichtig, eventuelle Anzeichen einer Herzschwäche nicht einfach hinzunehmen, sondern so bald wie möglich einen Arzt aufzusuchen, um eine Behandlung einzuleiten. Denn eine leichte angeborene Beeinträchtigung des Herzens kann für die Betroffenen lange symptomlos bleiben.

Источник: www.ratgeber-herzinsuffizienz.de